Las células madre defectuosas en la distrofia muscular de Duchenne

Durante el curso de la  distrofia muscular de Duchenne, las células madre pierden la capacidad de hacer nuevo músculo y en su lugar   expresan  genes implicados en la formación de tejido conectivo. El exceso de tejido conectivo  se puede acumular en muchos órganos, incluyendo pulmones, hígado y  corazón,  produciendo  trastornos diferentes. En los músculos esqueléticos de personas con distrofia muscular, el tejido fibrótico impide la función de las fibras musculares y conduce a aumento de la debilidad y rigidez, que son características de la enfermedad.
Los investigadores descubrieron que este cambio anormal en las células madre podría era inhibido en ratones de laboratorio gracias a  un medicamento  ya  aprobado para su uso en humanos que actúa bloqueando una vía de señalización implicada en el desarrollo de la fibrosis. Aunque aun queda mucho por hacer  un enfoque similar podria ayudar a los niños con distrofia muscular.
 En  diciembre se publicó un articulo en Science Translational Medicine   describiendo los hallazgos anteriores