Balance entre regeneración hepática y fibrosis

Según el trabajo realizado en el Weill Cornel Medical College de Nueva York y publicado en la prestigiosa revista Nature, si bien los daños causados al higado se asocian frecuentemente con procesos fibróticos que impedirian  la regeneración, señales angiocrinas (los factores angiocrinos se encuentran en las células endoteliales de los vasos sanguineos y su función es estimular la reparación de órganos dañados o enfermos) divergentes equilibran el balance entre regeneración del higado y fibrosis  Los  resultados obtenidos abren una nueva ruta terapeutica para alcanzar regeneración hepática sin que se produzca fibrosis.
Más información en:
http://www.nature.com/nature/journal/vaop/ncurrent/full/nature12681.html?WT.ec_id=NATURE-20131121#affil-auth

Un dia en la vida de un paciente con fibrosis pulmonar idiopática

En septiembre se celebró la Semana Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática. Por este motivo los pacientes españoles a través de las asociaciones AFEFPI (Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática), FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras) y FENAER (Federación Nacional de Asociaciones de Enfermedades Respiratorias) hicieron un llamamiento a los médicos de atención primaria para que se conciencien sobre la gravedad de esta enfermedad, la conozcan y aprendan a detectarla. Entre  otras cosas relataron la historia de un paciente granadino de 78 años,  al que le diagnosticaron Fibrosis Pulmonar Idiopática  a finales del año pasado cuya calidad de vida se ha visto muy afectada  por la enfermedad (padece cansancio extremo con esfuerzos moderados, tos constante y diversos problemas respiratorios. A este paciente  le ha sido denegada su solicitud de utilización de pirfenidona en condiciones especiales de autorización. Se trata de un medicamento antifibrótico, pero  que no se usa para sanar la enfermedad  sino para inhibir la producción de TGFβ y del colágeno 1,  por lo que este tratamiento solo resulta eficaz en las primeras fases de la enfermedad

El Proyecto DeSScipher

El 1 de abril de 2013 empezó el proyecto DeSScipher,  primer proyecto internacional de investigación

con financiación europea, cuyo objetivo es mejorar las estrategias de tratamiento en la esclerosis sistémica para mejorar la calidad de vida de los afectados 

La idea es, a nivel internacional realizar  un seguimiento de la enfermedad en pacientes en distintas fases evolutivas que esten siguiendo un tratamiento determinado  pero sin intervenir para ver si realmente los tratamientos son eficaces o no

Más  información sobre este proyecto en www.desscipher.eu

Las causas encubiertas de la fibrosis pulmonar idiopática

Un nuevo estudio realizado por investigadores españoles y dirigido por el Dr. Ferran Morell afirma que la mitad de los casos de fibrosis pulmonar idiopática, enfermedad que afecta a unas 10000 personas, tiene una explicación: otra enfermedad denominada neumonitis por hipersensibilidad crónica, que en el 50% de las ocasiones está originada por la exposición persistente a edredones y almohadas de plumas. Es decir, alrededor de un 25% de los afectados por fibrosis pulmonar idiopática podrían tener un desencadenante hasta ahora oculto (aunque existe un factor genetico que es determinante)  las plumas de los edredones  y almohadas  y en menor medida por la exposición a una pequeña cantidad -pero persistente- de aves y hongos (que se creía que no podía afectar) lo que abre la puerta  a una mayor esperanza de vida en estos pacientes que se pueden tratar con corticosteroides

El tamoxifen como posible opcion terapeutica en pacientes en dialisis con fibrosis peritoneal grave

 

 El 16 % de los 22.500 pacientes que siguen tratamiento renal sustitutivo en España están en diálisis peritoneal. Este procedimiento no supone tantas limitaciones para la vida del paciente como la hemodialisis pero el desarrollo del procedimiento puede llevar al engrosamiento de la membrana peritoneal y a la induccion de angiogénesis  lo que en muchos casos genera una fibrosis peritoneal grave que puede suponer el fallecimiento por desnutrición y complicaciones abdominales para la que hasta el momento actual solo hay cuidados paliativos. En un trabajo coordinado por Abelardo. Aguilera y en el que participaron también  Rafael Selgas y el equipo de Diálisis Peritoneal de La Paz,   José Antonio Sánchez-Tomero, del Servicio de Nefrología de La Princesa, y la Unidad de Diálisis de este centro, y Manuel López Cabrera, del Centro de Biología Molecular se han descrito los mecanismos implicados en la proteccion de  la  membrana peritoneal por tamoxifeno.

Curso de verano 2012: La Fibrosis Tisular en la Enfermedad humana

El objetivo de este curso que se celebró en septiembre de 2012 en la Universidad de Álcala de Henares fue el análisis desde perspectivas tan diferentes como la fibrosis renal , la fibrosis peritoneal  o la fibrosis en el sisitema  cardiovascular de de los últimos avances en el campo de la fibrosis tisular como mecanismo fisiopatológico en las enfermedades humanas.

Tratamientos de la fibrosis pulmonar

Tratamientos de la fibrosis pulmonar

Los medicamentos usados en el tratamiento de  la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) han variado muy poco durante los ultimos 20 años. Usualmente se recomendaba una triple terapia (prednisona (corticoesteroide) + aziatioprina (citotóxico) + N-Acetilcisteina para combatir la inflamación y mejorar  la calidad de vida del paciente, sin embargo se ha demostrado recientemente que la terapia mencionada incrementa el riesgo de hospitalizacion y muerte en pacientes con FPI respecto al placebo, aunque no  respecto a los pacientes tratados solo con N-acetilcisteina

 En el Feinberg Cardiovascular Research Institute (USA),  en  el  laboratorio dirigido  por el Dr. Douglas E. Vaughan, se está desarrollando un proyecto cuyo objetivo es investigat  el papel de PAI-1  (Plasminogen Activator Inhibitor-1; PAI-1) en la movilización, función y destino de las EPCs (Hematopoietic stem cells) 
y de integrar estos hallazgos en una perspectiva más amplia  sobre la biología de las EPCs en la reparación cardiaca y fibrosis. Los resultados de este proyecto permitirán  acelerar el diseño de nuevas terapias dirigidas para prevenir y tratar  procesos fibrogénicos y abordar el tratamiento de la enfermedad cardiaca en etapa terminal.

Más información en http://www.fcvri.northwestern.edu/research/areas/project2.html

El  29 de junio  se celebra el Día Europeo de la Esclerodermia, que se instituyó para recordar  que  tener una enfermedad de la que nadie ha oído hablar es algo realmente duro, especialmente cuando los médicos tampoco saben decirte que va a suceder. Es un día para  reconocer la valentía de aquellos que viven con la esclerodermia, y para exigir la igualdad de trato y la misma atención a las personas con esclerodermia en toda Europa 

El 29 de junio se eligió en honor de Paul Klee, un artista suizo que padecía esta enfermedad y  que murió el 29 de junio de 1940.  

Más información en:


http://www.fesca-scleroderma.eu/news/world-scleroderma-day-june-29

El grupo de investigación dirigido por  la Profesora Carmen Vázquez  de la Universidad de Sevilla  ha lanzado una oferta tecnológica, actualmente en el estado de prototipo funcional, en relación con el uso de la L-carnitina para  su aplicación en pacientes cuya enfermedad conduce a la fibrosis  renal , especialemente en aquellos  con hipetensión a nivel cardiaco y renal.
Más información en
http://www.innoget.es/O.882/Use-of-L-carnitine-for-the-treatment-and-prevention-of-renal-fibrosis?ephn=0&gac=rro